Селин Дион сообщила, что врачи недавно установили у нее диагноз — редкое неврологическое расстройство, известное как синдром ригидности, который на протяжении многих лет серьезно усложнял ее повседневную жизнь.
Селин Дион страдает от редкого синдрома. Что это за болезнь и почему легендарная певица больше не может петь?
Цикл Секс-скандалы, депрессии, одиночество и запои:
Канадская певица Селин Дион, покорившая мир своим запоминающимся голосом, столкнулась с многочисленными испытаниями на протяжении своей карьеры. Даже в самые сложные моменты она продолжала выступать, считая, что музыка является ее спасением. Однако из-за редчайшего неврологического расстройства, чтобы звала синдромом ригидного человека, талантливой певице может не суждено вернуться на сцену.
В рамках анализа сложных судеб знаменитостей Лента.ру в сотрудничестве с экспертами пытается разобраться в природе диагноза, поставленного Дион, а также в симптомах и рисках, связанных с этой патологией.
Мировое турне под угрозой
30 мая 2023 года Селин Дион объявила о том, что вынуждена отменить свое мировое турне под названием Courage, в рамках которого было запланировано 42 концерта. Она с горечью констатировала, что, несмотря на все усилия по восстановлению здоровья, мышечные спазмы по-прежнему мешают ей выступать. «Но мне так жаль снова разочаровывать вас всех. Я прилагаю много усилий для восстановления своих сил, но гастроли могут оказаться невероятно трудными, даже когда ты на 100 процентов готов. (…) Поэтому, хотя это и разбивает мне сердце, будет лучше, если мы отменим все сейчас — до тех пор, пока я действительно не буду готова вернуться на сцену,» — написала она в своих социальных сетях.
Это заявление певицы стало ожидаемым, так как в декабре 2022 года она уже отменила выступления в Европе. В то время в своем видеообращении, едва сдерживая слезы, она рассказала, что врачи диагностировали у нее синдром ригидного человека, крайне редкое неврологическое заболевание, вызывающее спазмы и ригидность мышц.
К сожалению, спазмы затрагивают все аспекты моей жизни. Порой они создают трудности даже при ходьбе и не позволяют мне использовать голосовые связки так, как раньше
Селин добавила, что музыка — это смысл ее жизни, однако она не уверена, сможет ли в будущем окончательно вернуть себя на сцену и петь так, как это делала прежде. Тем не менее, сдаваться она не собирается.
Селин Дион, 2019 год
Фото: Kevin Tachman / MG19 / Getty Images for The Met Museum/Vogue
Что такое синдром мышечной скованности
Синдром мышечной скованности (stiff person syndrome), также известный как синдром Мерша-Вольтмана, представляет собой редкое заболевание центральной нервной системы с неясным этиологическим происхождением. У больных синдромом мышечной скованности наблюдается прогрессирующая ригидность мышц, сопровождающаяся болезненными спазмами. Эта болезнь затрудняет раннюю диагностику, так как известна с 1956 года.
Внешний признак болезни можно охарактеризовать как прямую спину с отведенными плечами и разогнутыми конечностями. Кроме того, больные синдромом имеют угловатую и замедленную походку.
Причины возникновения синдрома мышечной скованности и его виды
Проблема этого синдрома до сих пор недостаточно исследована, в результате чего ученые не могут со всей точностью определить причины его возникновения.
В медицине выделяют три типа синдрома мышечной скованности:
- Аутоиммунный;
- Паранеопластический;
- Идиопатический (наследственный).
Аутоиммунный синдром мышечной скованности обычно наблюдается у пациентов с сахарным диабетом 1 типа и другими аутоиммунными заболеваниями, такими как тиреоидит, пернициозная анемия и витилиго. У таких больных часто поражаются нейроны спинного мозга.
Паранеопластический вариант синдрома выявляется у людей, страдающих онкологическими заболеваниями (например, при раке легких или молочной железы, а также при болезни Ходжкина).
Синдром мышечной скованности проявляется в основном через ригидность мышц туловища и головы. Нередко во время сна мышечное напряжение ослабевает. С прогрессированием болезни у пациентов может возникнуть неподвижность и трудности с наклоном или ходьбой.
Причины заболевания
Синдром ригидного человека повредит центральную нервную систему, но проявляется через медицинские и мышечные симптомы. Причины заболевания полностью не установлены.
Большинство исследователей поддерживают объяснение, что синдром имеет аутоиммунную природу. Это подтверждается наблюдениями, что у пациентов с синдромом мышечной скованности часто выявляют сопутствующие аутоиммунные заболевания, такие как диабет первого типа и витилиго.
Фото: Frazer Harrison/Getty Images
В 1988 году у пациентов, страдающих этим заболеванием, впервые были выявлены антитела к глутаматдекарбоксилазе (анти-GAD), ферменту, участвующему в синтезе гамма-аминомасляной кислоты, которая является основным тормозным нейромедиатором в организме.
На сегодняшний день синдром ригидного человека возможно рассматривается как аутоиммунное, паранеопластическое расстройство, в некоторых случаях его причина остается неустановленной и называется идиопатической.
Симптомы заболевания
На основе наиболее заметных симптомов выделяют несколько подтипов синдрома мышечной скованности:
- Классический синдром, при котором скованность и спазмы мышц заметны прежде всего в области нижней части спины и ног;
- Синдром ригидности ног, в котором в значительной мере вовлечены дистальные части ног, то есть голени и стопы, часто асимметрично, со значительной выраженностью одной из сторон;
- Синдром ригидного человека плюс — это состояние, содержащее элементы классического варианта и дополнительные неврологические нарушения, такие как неустойчивость из-за поражения мозжечка, а также повреждение структур ствола мозга;
- Наиболее тяжелый вариант заболевания именуется PERM: приобретенная гиперэкплексия (состояние, взрывообразно приводящее к спазму мышц при внезапном звуке или прикосновении) и потенциально фатальный прогрессирующий энцефаломиелит с ригидностью и миоклонией (кратковременные, резкие сокращения одной или нескольких мышц).
Клиническая картина синдрома ригидного человека в первую очередь включает два основных симптома: усиленный мышечный тонус (гипертонус), который наблюдается в области туловища, а также эпизодические болезненные спазмы мышц.
Повышенный тонус мышц вдоль позвоночника в поясничном отделе приводит к образованию гиперлордоза — чрезмерному изгибу поясницы. Пациенты часто испытывают повышенную чувствительность к внешним стимулам, при этом эпизоды болезненных спазмов могут быть вызваны резкими звуками или прикосновениями.
Из-за нарастающей мышечной скованности пациенты сталкиваются с трудностями при выполнении даже самых простых действий, что может привести к нарушению ходьбы. По мере прогрессирования syndrome могут возникать падения с серьезными травмами, так как защитные рефлексы не сработают из-за гипертонуса, и произойдет смещение центра тяжести.
Увеличение тонуса мышц и спазмы могут также возникать в области передней брюшной стенки. Неправильное сокращение мышечных волокон может вызвать запоры и тошноту, а нарушение работы сфинктеров мочевого пузыря приводит к проблемам с мочеиспусканием.
Кроме симптомов, которые касаются мышечной системы, у большинства пациентов наблюдаются нарушения со стороны органов зрения, проблемы с дыханием, более чем у 50% развиваются тревожные расстройства, а почти 50% воспринимают депрессию. При тестировании когнитивных функций около 70% показывают нарушения памяти, у 40% наблюдаются проблемы с вниманием и замедлением психомоторных реакций.
У кого чаще всего диагностируют синдром мышечной скованности?
Согласно мнение ученых, синдром мышечной скованности чаще всего поражает женщин, чем мужчин, в соотношении 2 к 1.
Заболевание до текущего момента остается слабо изученным. Исследователи продолжают обсуждать, какие именно механизмы приводят к развитию синдрома. Одна из гипотез заключается в том, что это может быть следствием аутоиммунных заболеваний, поражающих головной и спинной мозг.
Существуют также связи с другими аутоиммунными расстройствами, такими как диабет I типа, тиреоидит, витилиго и пернициозная анемия, как отмечает информация с сайта американского института.
Кроме того, есть случаи, когда синдром мышечной скованности ошибочно диагностируют как другие заболевания, такие как болезнь Паркинсона или рассеянный склероз.
Три недели полной тишины
Отсутствие возможности петь для Селин Дион — это настоящая мучительная ситуация. К сожалению, подобные испытания в жизни певицы уже имели место. На протяжении своей карьеры Селин несколько раз обходила сцену молчанием, и на каждое из этих обстоятельств были весомые причины.
Селин выросла в канадской провинции Квебек в бедной, но счастливой многодетной семье, будучи тринадцатым и самым младшим ребенком. Когда ее родители открыли бар, Селин начала выступать на сцене заведения. С 12 лет она записала свою первую песню на французском языке в соавторстве с братом Жаком, а другой брат, Мишель, отправил запись продюсеру Рене Анжелилу, который сделал из Селин настоящую звезду, а затем стал ее мужем.
В юности у меня имелись проблемы с зубами, я была очень худой и не чувствовала себя привлекательной, и над мной в школе издевались, – делилась она позже. Все эти недостатки были исправлены лучшими стилистами, визажистами, хореографами и даже стоматологами. Ей пришлось оставить семью, но в 16 лет она уже выступала перед аудиторией в 65 тысяч человек, а в 20 — выиграла Евровидение. Это произошло в 1988 году, и ее песни на английском и французском языках занимали первые строчки хит-парадов.
Однако через год после этого триумфа у Селин возникли проблемы с голосом. Во время мирового турне она потеряла способность петь, ее будущее и карьера оказались под угрозой. Оториноларинголог Уильям Гулд поставил певицу перед трудным выбором: ей нужно было либо пройти операцию, либо соблюдать строгую тишину в течение почти месяца. Селин выбрала вторую опцию и стойко выдержала эти ограничения, общаясь с окружающими только при помощи жестов и записок.
После этого Рене Анжелил направил ее на занятия вокалом к английскому педагогу Уильяму Райли. Оказалось, что на протяжении десяти лет Селин неправильно использовала свои голосовые связки, и если бы не изменила свою манеру пения, ее карьера и дальнейшие выступления были бы под угрозой. Представьте себе, что главную песню из фильма «Титаник» могла исполнить кто-то другой!
Борьба с раком и 15 лет счастья
После похорон Селин начала медленно возвращаться к нормальной жизни и выступать. Вечером 5 июля 2019 года она вышла на сцену в Гайд-парке в Лондоне. Сильно похудевшая, в ярко-желтом платье, она отработала все выступление на пределе своих сил, и в конце почти заворожила публику, которая подхватывала слова ее песни из «Титаника»: «Мое сердце будет продолжать биться.»
Я бы солгала, если бы сказала, что у меня все хорошо, – говорила Селин после смерти мужа. – Сейчас я понимаю, что мою стойкость я унаследовала от него. У меня много людей вокруг, которые заставляют меня смеяться, и это большая удача. Но каждый день я скучаю по нему, его прикосновениям, даже простым словам: «Ты красивая». Я очень скучаю по своему супругу.
Тогда, в 2019 году, никто и не мог предположить, что это стало последним выступлением Селин Дион. Ковид внес коррективы в ее планы, но она мечтала снова увидеть своих зрителей. Ее тур назывался Courage, что в переводе означает «смелость»: Он был посвящен тому, как начать новую жизнь и найти в себе силы двигаться вперед. «Я действительно этого хочу,» — делилась певица в своих промо-материалах.
Оптимистка в каждом мгновении своей жизни. Актер Майкл Джей Фокс живет с болезнью Паркинсона на протяжении уже 30 лет.
Однако ей снова пришлось остановиться и замолчать, но на этот раз по причине собственной болезни. Недавно в интервью Le Journal de Montreal ее сестра Клодетт призналась: «Я уверена, что жизнь вернет ей то, что она сама отдала, потому что Селин — мудрая, щедрая женщина, полная жизни.»
Мы призываем вас подписаться на небольшой, но регулярный платеж в пользу нашего сайта. Милосердие.ru функционирует благодаря добровольным пожертвованиям наших читателей, которые идут на командировки, съемки, зарплаты редакторов, журналистов и техническую поддержку сайта.
